Miastenia to rzadka choroba złącza nerwowo-mięśniowego o podłożu autoimmunologicznym. Polega na wzmożonej męczliwości mięśni. Występują dwa szczyty zachorowań 2-3 dekada życia u kobiet i 6 dekada u mężczyzn.
Objawy:
U większości pacjentów pierwsze objawy pojawiają się w postaci miastenii
ocznej- opadanie powiek, przeważnie jednej, podwójne widzenie. Wraz z
długością trwania choroby pojawiają się kolejne objawy takie jak:
zaburzenia mowy, połykania, osłabienie mięśni kończyn górnych i dolnych.
W najbardziej zaawansowanej postaci dochodzi do osłabienia mięśni
oddychania, prowadzi to do niewydolności oddechowej, konieczna jest
wówczas intubacja i prowadzenie wentylacji mechanicznej u chorego.
Zaburzenia oddychania w przebiegu miastenii nazywane są przełomem
miastenicznym.
Diagnostyka
W przypadku miastenii przydatne jest oznaczanie przeciwciał w klasie IgG
przeciwko receptorowi acetylocholiny, lub w przypadku seronegatywnych
należy oznaczyć przeciwciała przeciwko białku MuSK. Można również
wykonywać próbę miasteniczną- elektrostymulacyjną próbę męczliwości
mięśni.
Leczenie:
Inhibitory cholinoesterazy, czyli neostygmina i pirydostygmina
Ich działanie polega na tym że hamują rozkład acetylocholiny. Leki te zmniejszają objawy, ale nie likwidują przyczyny.
Leki immunosupresyjne
Pierwszym wyborem są glikokortykosteroidy- prednizon. Początkowo stosuje
się małe dawki, gdyż zbyt duże mogą spowodować nasilenie dolegliwości.
Azatiopryna to kolejny immunosupresor. Zazwyczaj dodawana jest do GKS w
dawce 1,5-3 mg na kg mc. Efekty jej stosowania widoczne są dopiero po 3-
6 miesiącach.
W przypadku miastenii o ciężkim przebiegu spośród leków
immunosupresyjnych dostępne są ró1)nież cyklofosfamid, MMF, metotreksat,
cyklosporyna
Operacja
Z racji tego, że objawom miastenii bardzo często towarzyszą grasiczaki
powinno się rutynowo przeprowadzać badanie tego gruczołu. W przypadku
podejrzenia grasiczaka wskazana jest tymektomia. Po zabiegu operacyjnym
dochodzi do poprawy stanu klinicznego chorych z miastenią.
W przebiegu miastenii w ponad połowie przypadków dzięki leczeniu uzyskuje się remisję choroby, a jakość życia chorych jest dobra.